Un mal poco frecuente  

Malformación de Chiari

La malformación de Chiari (CH) es una de las llamadas "enfermedades raras o poco frecuentes" y se halla dentro de una lista de mas de 7000 males, que al ser de muy baja incidencia en la población general (incidencia es la cantidad de casos nuevos que aparecen en un año), no se investiga suficientemente su origen y tratamiento, como los enfermos que poseemos estos males necesitamos. Así como la difusión de cualquier enfermedad, tanto entre los médicos como entre la población, es importante para que se llegue a un diagnóstico y terapéutica adecuados, en estas patologías infrecuentes ello es aún más importante, ya que de su conocimiento depende que sean "sospechadas" por los profesionales, y de esa manera se arribe al correcto tratamiento.

La Malformación de Chiari, básicamente y haciendo un breve resumen del mal, ocurre cuando la zona posterior del cerebro (que está en la nuca y recibe el nombre de amígdalas cerebelosas) descienden por debajo del agujero del cráneo que separa al cerebro de la columna, llamado Foramen Magno. Esto provoca una alteración a nivel neurológico, que si detallara en profundidad la sintomatología seria muy extenso, puesto que al estar comprimida la medula espinal y bulbo raquídeo se encuentra comprometido prácticamente todo el sistema nervioso. Según el grado de CH que se tenga, los síntomas mas frecuentes son aquellos relacionados con la falta de coordinación motriz (ataxia) y también cognitiva en algunos casos, fuertes y extensas cefaleas (por la acumulación de liquido cefalorraquídeo que la compresión no permite fluir normalmente), perdida de fuerza motora, fuertes dolores de cuello (en algunos casos provoca inmovilización del mismo) Nystagmus (movimiento pendular involuntario de los ojos) estados de depresión, problemas de deglución (disfagia),  alteración del alineamiento de la columna vertebral (escoliosis) calambres, contracturas, problemas menstruales, dolores en los brazos, manos, pies y piernas y la lista continua según el nivel de compromiso medular.
 
La siringomielia tiene una fuerte asociación con las malformaciones de Chiari. Básicamente es la acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro de la medula espinal provocada por la compresión de las amígdalas ya descrita, potenciando aun mas la sintomatología neurológica, pudiendo llegar (según la gravedad) a la invalidez. Si se diagnostica a tiempo, los daños que el CH y la siringomielia provocan serán mínimos y probablemente reversibles.  

LA MALFORMACIÓN DE CHIARI EN UN ADULTO ES UNA ENTIDAD QUE DEBE SER SOSPECHADA ANTE LA PRESENCIA DE UNA CONSTELACIÓN DE SÍNTOMAS APARENTEMENTE INCONEXOS ENTRE SÍ.

Un neurólogo debe diagnosticar el (CH) y quien debe tratarlo es un neurocirujano. Una vez diagnosticado el problema mediante un estudio de resonancia magnética nuclear, el tratamiento indicado, siempre dependiendo de la sintomatología y el avance de los síntomas, es descomprimir quirúrgicamente. Especialmente en los pacientes pediátricos, el resultado es casi inmediato y la recuperación de las funciones perdidas.