La malformación de Chiari tipo I es considerada una anomalía congénita en donde las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del foramen magno. Este descenso por fuera del cráneo debe ser por lo menos de 4-6 mm para ser patológico.

            La malformación de Chiari tipo II es una anomalía congénita más compleja, con alteraciones en el cráneo, duramadre, cerebelo, tronco cerebral y columna. Está presente en casi el 100% de los casos nacidos con mielomeningocele.

            Las amígdalas descendidas ocupan el espacio subaracnoideo, comprimiendo el tronco y la médula espinal y obstruyendo el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) entre el cráneo y la columna. Esto produce síntomas troncales y cerebelosos y genera una cavidad intramedular llena de LCR o siringomielia, que en gran parte es la responsable de los síntomas medulares. La siringomielia está presente en 20 a 40% de los Chiari tipo I y en el 20% de los Chiari tipo II.

            A pesar de que existen casos descriptos que no evolucionan o que mejoran espontáneamente, el tratamiento de los efectos que estas malformaciones producen es quirúrgico. La cirugía busca eliminar los síntomas compresivos del Chiari y detener la progresión de la siringomielia.

            La cirugía se indica porque el deterioro clínico suele ser progresivo o por el riesgo de muerte súbita. Conviene realizarla precozmente, porque la recuperación clínica postoperatoria es pobre cuando los déficits son importantes.

            Las opciones quirúrgicas son varias, pero la que más se emplea es la descompresión cráneo espinal posterior asociada a una plástica meníngea para aumentar el tamaño de la cisterna magna y restablecer la normal circulación de LCR. Los síntomas mejoran en el 80% de los casos. Con este procedimiento la siringomielia se controla en el 60% de los casos. Junto con la descompresión no realizamos de rutina la derivación de la cavidad siringomiélica, por la posibilidad de dañar la médula al incidirla para introducir el catéter. La dejamos para un segundo tiempo si persiste la siringomielia y preferimos la derivación siringopleural (dentro del tórax). El tamaño de la cavidad se reduce en un 40%.

Dr. Juan José Mezzadri.

Neurocirujano.